Aging ku pêvajoya her kesê bandor dike, hêdî û berdewam dimîne. Lêbelê, nexweşiyek heye ku ev pêvajoyê pir zûtir dibe, bandora hemû organ û sîstemên bandor dike. Ev nexweşiya progerê (ji ji Yewnanistanê ve, pêşî ya kevn) tê gotin, ev pir kêm e (1 ji bo 4 heta 8 mîlyon kes), li welêt me gelek bûyerên wekhevî hene. Du celebên pirrjimar hene: Hondinson-Guzford-Guzford (progeria zarok) û syndrome Werner (progeria mezin). Der barê paşîn em ê di gotara me de biaxivin.
Syndrome - Siyaseta zanist
Sondronê ya Werner yekem ji hêla dermanê Almanya Otto Werner ve hate damezirandin, di sala 1904 de, lê heta niha, progeria nexweşîya bêxilandî dimîne, ji ber vê yekê ji ber ku bûyerê kêm kêm. Ew tê zanîn ku ev nexweşiya genetîkî ye ku ji hêla mutasyonê jene, ku mîras e.
Ji bo îro, zanyar jî diyar kir ku şandeya Werner an nexweşiya xweseriya autosomal e. Ev tê wateya ku nexweşan bi progeria bi yek ji bav û diya yek gomek anomalous di kromozê heştê de ye. Lêbelê, heta niha ev ne gengaz e ku bi veguhestina genetîkî veguhestina şirovekirina însanî û înkaran.
Sedem ji bo progenyaya mezinan
Sedema sereke ya senrogrameya zûtirîn beriya pêşdibistanê dimîne. Genên zehmet ên ku di binê gene de dêûbavên bîhnfirehê bi progeria ve ne hene, lê ne ku bandora xwe bandor bikin, lê gava ku bi rêve dibe sedema encamên xirabtir, zarokê ku di pêşerojê de û di dema pêşerojê de ji dora pêşerojê ve diêşîne. Lê belê çi çêbibe ku guhartina gene yên ku hîn ne diyar e.
Nîşan û kursa nexweşiyê
Pêşniyarên yekem a cînroma Werner di navbera 14 salî û 18 salî de (paşê carinan), piştî demek dirêj. Heta vê wextê, hemî nexweşan bi gelemperî pêşveçûn, û paşê di bedenê de pêvajoyên derxistina pergala hemû jiyanê dest pê dike. Wekî ku hukûmetê, di pêşî de nexweşan spî vedigire, ku pir caran bi xetera porê xwe re hevbeş pêk tê. Di pîvanê de guhartin hene: dryness, şikil , hyperpigmentation, çermê zelal, pale.
Gelek rîtolojiyên ku gelek caran bi ziravên xwezayî re dimîne hene: maşîdî , atherosclerosis, astengiyên sîstemî yên cardiovascular, osteoporosî, cûreyên cûda û neoplasmsê ne.
Pirsgirêkên Endocrine jî têne dîtin: nebûna neçarên cinsî yên dravî û mêrîn, zelal, dengê bilind, tedbîrên tîrîdanê, însulîn-berxwedanê-berxwedanê. Tisu û pîşesaziya xwarinê, dest û lingên neçûyî hilda bibin, tevgerbûna wan tengahî kêm e.
Ji bo guhertineke bihêz û taybetmendiyên bihêztirîn - ew xuya kirin, ziravek zûtir tê pêşniyar kirin, nose wekheviyek bi bişkoka çiyayê digerin, devê kêm dike. Di temen 30-40 salan de, mirovek bi progeriya mezin re mîna mêrê 80-salî ye. Nexweşên bi syndrome yê Werner bi kêmî ve 50 salan dijîn, pir caran caran ji kanserê, gefa dil û stroke ditirsin.
Tenduristiya progenyaya mezin
Bêguman, tunebûna ji vê nexweşî veguherî tune. Tendurist tenê ji bo ku ji nîşanên nîşanên vekirî yên veguherîn, û herweha ji ber ku hûn nexweşî nehêle û neheqiyên wan ên pêşniyaz dike. Bi pêşveçûna pergala plastîkayê, ew eşkere bû ku hûrgelên derveyî yên pêşîn ên zûtirîn rast bike.
Niha, testên ji bo tedawiya Werner bi hucreyên stem têne kirin. Ew hêvîdar be ku encamên erênî dê di paşerojê de nêzî wergirtin.