Rengê sor yê sor, herweha bi hêza wê ya oxygenê veguherîne, ji ber hebûna hema. Di encama, kampa biochemîk de ji ber enzyme ava dibe, hilberîna ku porphyrin hewce dike. Dema ku ev deverên kêmasiyê ye, porphyria pêşve dike, wekî qaîdeyek, mîrasiyê bibe sedema sedem.
Genetics û porphyria
Faktora bingehîn pêşveçûn ji bo pêşveçûna nexweşiyê hebûna xweyên antigen HLA B7 û HLA A3 di xwîna xwînê de ye. Ew hilberîna enzymên neheq e ku hemî, û herweha ji binpêkirina oksîdasyonê komên lipid.
Ji bilî genetîk, nexweşîya hepatitis B, C û A (bi awayek zehf) bi hilweşandina liver parenchyma, zirarê mirinê girîng e.
Nîşaneyên porphyria
Pêwîstiyên enzyme pêwîst di nav liver û hestê hone de têne çêkirin. Bi vî awayî, nîşanên porphyria di bin bandorê bandor, û herweha cûreyek pîvanolojiyê cuda dikin.
Tiştek hepîk heye ku hûrguliyên jêrîn û taybetmendiyên klînîk ên taybetmendî hene:
- Hereditary. Lîza herî zelal e ku di nav qada epigastricê de dijwar e. Herweha, tecycardia, astengiyên derûnî yên xweser, hestbûn .
- Bendava acute. Vêgehek hindik wekhev forma mîratê ye, lê ew bandor sîstemek nervousî ya bandor dike. Ev bi pisîklêdanan, pevçûnên mirinê, delirium û paralysis ya pîşesaziyên bronchi, pişk re.
- Chester. Navê wî ji ber ku ji cihê cografîk (piranîya mirovên nexweş ên bajêr Chester in Îngilîzî) û têkiliya genealogî ye. Di heman demê de forma porphyria, lê ew nîşanên zehmet e, carinan ev bi xeletiya gurçikê re ye.
- Coproprotoporphyria. Ew nîşanên klînîk ên sê celebên jorîn ên nexweşiyê, taybetmendiya rûniştvanên Başûrê Afrîkayê pêk tê. Nexweş bi rîsk li seranserê epidermisê ye.
- Urokopproporfiriya. Ew pir caran wekî skinek porfreriyê tête naskirin - nîşaneyên wekî binpêkirinên avê û avakirina avên piçûk di nav deverên rû û rûyê de têne nîşandan. Ew pir caran niştecîhên Rûsyayê û welatên berê yên CIS bi bandor dike.
Heke pêşniyazkirina porphirins di marê hestê de dijwar e, ev zirarê pêşveçûnê:
- Uropropoietic uroporphyria. Cûreyek herî metirsî ya tehlûk, ji ber ku ew kêm dibe ku hûn ji bo zîndanê bijî. Ew bi zirara çermê (bi riya ziravên nehêlên nehêlî), diranan, hestyariyê bi radyoya zivistanî û pêşveçûnê - bi vegirtina xwînê.
- Copoporphyria Eritthropoietic Symptom sereke sereke ji bo ultravioletek bihêz e, ku dibe sedema şewitandinê, heching û hyperemiya ya epidermis. Piştî pêvajoya rojê ya dirêj, paşê li ser vesicles, rûsî hemorragagîk, êşên li ser çerm û hesab hene.
- Protoporphyria. Bi awayekî klînîkî wekî wekî cureya pîvanolojiya berê, ew bi riya testa xwînê (têgihîştina protoporphin di erythrocytes) de tête naskirin.
Dermankirina nexweşiya porphyria
Dîroka, rêbazên bandor ên ku dermankirina dermanan tune hene. Tedawiya leptopusî tê bikaranîn
- kêmkirina xwîna xwînê
- splenectomy;
- plasmapheresis ;
- dermanên ant-inflammatory û analgesî;
- parastina dermanî ya li dijî radyoya ultraviolet;
- sazkirina pêvajoya demokrasiyê bi çareserkirina glucose, destpêkirina riboxîn, monenosine monophosphate, delagila.