Hemophilia - ew çi ye, û çawa kêşeyên tehlûkî nebe?

Hemophilia fam bikin - da ku ev pir girîng e, ji ber ku zehf pir dilkêş e. Ev pîvanolojiya mêjî ye. Ev nexweşiyek pir xeter e: ew girîng e ku ew di qonaxa destpêkê ya pêşveçûnê de, nas bike, da ku ne rewşê rewşa rewşa rewşeke krîz bike.

Hemophilia - ev çi ye?

Ji bo ku fêmkirina vê nexweşiyê ye, wateya termê tê bikaranîn. Ji zimanê hanê, "haima" tê wateya "xwînê," û "philia" tê wateya "rakirina". Ev nexweşiya bi taybetmendiya xwîneriya kêm xweyî ye. Ew ji mirovan re ditirsin, lê ji bilî astengiyan (C Type). Ew xwîna diya xerab ji diya xwe vegotin: Ew kargêrkiya nexweşiyê ye û ew bi kurên wê re "bonus" veguherîne. Dîrok navên jinê yên mezin hene ku wesayîtên hemophilia gene bûn. Ji bo nimûne, Queen Victoria û Duchess of Hesse.

Hemofophilî çawa mîras e?

Jene ya vê pîvanolojî ye. Ew di kromromomê de ye. Mîrasiya geneolojiya rîtolojîk bi têkiliya cinsî re girêdayî ye. Ji bo ku dest bi vexwarinê de dest pê dike, hûn hewceyê du x-chromosomes bi hevkariya xwe re heye. Ev jin "set" e. Zilamên X X û Y kromosomes hene. Lê belê, di pratîkê de tiştek cûda dibe. Dema ku jin jina ducanî dibe ku keçikek ku du chromozomên x-ê xilas dike, ji bo hefteyên 4-awa. Ji ber vê yekê ev e ku ev fetusê pêşveçûnê nabe.

Keçek dikare bi bi xilamekî x xêra X dikare bibe. Di vê rewşê de, nexweşî nexweşî xwe nexşîne: Geneşîna tendurustî nayê şewitandin, mekanîzmaya tedbîranîzmê ya nexweşiyê bisekîne. Girêdana hemophilia dikarin di kurê xwe de bibînin. Di laşê male de, li gromosome Y y tune ne gene desthilatdar e, û X-set bi mutasyonê bi pêşveçûn e. Ji bo vê yekê, kurên vê nexweşiyê mîras dikin û hemophilia xwedî xemgîniyek hestiyar heye.

Ma xwîna xwîna xirab tehdît dike?

Ev rewşolojîk pir xeter e. Pirsgirêka paşnavên paşerojê ne di çarçoveyê de bi asta nexweşiyê re girêdayî ye. Ev xeter e ku têguhestina xwîna xirab e:

  1. Ew di dema ducaniyê de derxistina placenta derxistin.
  2. Dema ku di dema xebatê de xwîna xwînê dixe.
  3. Derxistina diranan, operasyonên ceribî û birîndarên giran ên winda xwînê.

Hemophilia - Taybet

Xemgîniya xwînê reaksiyonek parastinê ya laş e. Di vê pêvajoyê de, fibijînok, platîk û fîzma plasma jî beşek çalak e. Pirsgirêka yek ji van materyalên di pergala tevlihevkirinê de tevliheviyê dike. Li ser faktorê wendakirinê, van celeb hemophilia celeb in:

Li gorî dereceya zehmetiya kursa nexweşiyê, ev dersên pîvanolojî cuda ye:

  1. Bi hêsanî - bi xwîna xwîna wî kêm dibe. Herweha, ew ne kêmtir e.
  2. Navîn-giran - ji ber ku ev xuya dike ku bi xurtkirina tundûtûjiya hemorragî ya navendî ye.
  3. Gelek - heke, wek mînak, cagrafiya xwîna di xwîna nûjen de, ev bi xwîna numbîlî, li ser serê hematomasê li ser serê, melena û vî awayî tê nîşandan. Di zîndanê de, ev nexweşiyek bêtir di nexweşiyê de ne xeter e.

Hemophilia A

Ji bo vê cureyê nexweşiyê ji hêla kêmkirina dermanên anthemophilîk-gerîlan ve tête- hêla VIII. Ev cureyê zirarê klasîk û pir gelemperî tête dîtin. Di 85% kesan de dema ku nexweş nexweşek hemophilia heye, ew tê naskirin. Ev cure nexweşiya bi xwînê pir giran re. Ji bo vê yekê ew girîng e ku fêm bikin: hemophilia - çi ye û çi tiştek tengahî ye.

Taybetmendiyek A taybetmendiya vî rengî ji binpêkirina plasma-ê hemostasis e. Di rewşên hêsan de, xwîna xwînê dê her dem bi lez birîndar bibe. Ji ber vê yekê ji ber ku plata paceyê û qonaxên vascular bi awayekî baş tê xistin. Piştî heman rojê piştî piştî birîndariyê, xwîna giran dest pê dike, kîjan zehmet zehmet e. Ev pirsgirêk dikare di rojek de çareser nabe.

Hemophilia B

Navê vê duyem ji bo vê nexweşiyê ye nexweşiya Christmass. Nexweş ji hêla kêmasiya faktorê IX ve tête ye. Ev enzyme beşek tevlîhevkirina Stuart-Prower çalak dike. Ev cure ya hemophiliya di zarokan de 20% bûyerên ku bi nirxandina xwîneriya xwîna xweser a qelsî ye. Wek pîvanolojî ji 1-30 ji zarokên kurikên nûbûyî tê dîtin.

Hemophilia C

Ev serspên xwedî xwenîşandanên xwe yên klînîk heye. Ew ji celebek klîmîk a pir cuda ye. Ev deverên ku ji hêla dabeşkirina modern a derveyî ye. Ji bo vê yekê ew girîng e ku hemophilia fêm bikin - çi ye. Ew taybetmendiyek taybet heye ku di nav cûreyên din ên nexweşiyê de ne. Di jinan de hemî hemilîliya gelek caran wek mêran têne dîtin. Ji ber vê yekê ji rastiya ku veguherîna gene ve bi taybetmendiyek serdest tê kirin. Li dewleta patholojîk jî hestek neteweyî ye. Ev nexweşiya Cihûyan gelek caran gelek bandor dike.

Signs of hemophilia

Di nexweşiyên nifşên A û B, wêneyeke klînîk a heman. Di vê rewşê de, nîşanên xwînê yên xwînê bi vî awayî têne kirin:

  1. Li ser hemî hematomasên celebê li cesedê. Ew piştî piçûkek piçûk xuya dike. Ev hematomasî gelek fireh belav kirin. Dema ku li ser cihekî birçîbûnê dikişînin, êşê xurt e.
  2. Di 80% dozan de, hemarthrosis pêk tê. Hevgirtî li ser çermê germ, germ û çerm dibe. Bi hemorrazên dubare, osteoarthritis dest pê dike. Bi heman awayî bi vî awayî dikare hestiyên pelvikên pelvîk û dora vertebral, kişandina masûş, paqijkirina lingan.
  3. Piştgirtina ku piştî ceribandinê, kartî, diranan û birîndarên din pêk tê.
  4. Di 5% dozan (pir caran di nexweşan de ciwanan de) gelek stroke heye .
  5. Hemorrhanê di nav mesenteryê de - bi tehlûkê û nîşanên din ên wekî klînîk ên peritonitis bi hev re ye.
  6. Di 20% dozan de, hematuriya tê dîtin. Rewşeke pîvanolojîk dikare bi êrîşên kulîk ên nerazî û ji ber pêşveçûnê pyelonephritis.
  7. Sazkirina çeteyan , bi hêla hematomasê ve hat avêtin.
  8. Xwînê xwînê, ku di 8% kesan de di nav wan de yên ku ji hevrêziya neheqiyê têne dikişandin. Fermên reş berbi caran bi kêmasî û dilerjiyê re têne kirin.

Celebên xwîna belengaziyê li hemophilia C C di piraniya nexweşan de bi qelsî têne xuya kirin an jî nexwendin. Hin kes bi xwînê, manorrhagiya û nîşana xemgîniyê li ser bedena xwînê ye. Her weha di nav malbata xwe de, ku endamê vê zehfê tehlûke, giraniya nîşanên klînîk ên pir girîng e. Lêbelê, nexweşî yên cureyên A û B, hemophilia C bi hemî hûrgelên sporê yên di derziyê de pir kêm kêm in. Hemarthros tenê li ser şertê ya traumatîzasyona hevgirtinan pêk tê.

Bad coagulability of blood - çi çi bikin?

Heke hûn bi kêmanî yek nîşanek nexweşiyek heye, divê hûn bi lez alîkariya alîkariya derman bigerin. Ji bo dermankirina nasnameyê, doktor dê li ser muayeneyeke muayeneyên ku di nav rêbazên wesayît de tê de diyar dikin:

Hemophilia nexwendî têne dermankirin - tedawiya vê nexweşiyê ji bo dermankirinê ve kêm dibe. Herweha, ne kêm role rola xwarinê tê dayîn. Di dema pêvajoyê de nexweşîya nexweşî, dermankirinê wê di nav nexweşxaneya tenduristiyê de pêk tê. Pisporên yên klînîk di hemophilia de dizanin - çi pîvanolojî ye. Nexweşê ku nexweşiyek têkilî ye divê divê "Book of the patient" heye. Ev belgeya belgeyê li ser komên xwîna mirovî, faktora Rh Rh. Ew jî giraniya nexweşiyê nîşan dide.

Çawa bi xwekujiya xwîna neqencê xwîn bike?

Dema ku kesek hemophilia heye, ew hewce ye ku bi taybetî bi baldarî be. Hûn nikarin nexweşî ya tenduristiya xwe bistînin! Prensîpên şîdetê di vê rewşê de ev e:

  1. Heke birîndarên kûr in, hûn hewce ne ku suture û veguhertina veguhestinê bikin. Herweha, ice divê li herêmê zirarê çêkirin (ew ne bi pê re têkilî nebin, da ku ew bi parsekek tûwal an jî tûzek piçûk berî bikar anîn).
  2. Di nav birîn û sîteyan dikare cîteyên mezin hene. Ji wan re, xwînê winda dike. Ji ber ku cewheran, birînên zêde dibe. Ji bo vê yekê ji ber ku hûn biparêzin, hûn hewce ne ku hûn bi baldarî "lumps" derxînin. Ji bilî vê herêmê divê bi çareseriyek penicillin veşartin. Piştî vê yekê, pirtûka pirtûka bi tevlîhevkirina hemostatîk ve girêdayî ye. Ev xemgîniya birçîbûnê dike.

Dermankirina bi xwîneriya xweser ên kêm

Tendurist ji bo hemophiliya vî rengî dibîne:

  1. Nexweş bi hêla faktorên gavên wendayî ve tête bin. Hejmara pêvajoyên weha dikare ji 4 heta 8 rojan cuda dibe.
  2. Încîlên amadekariyên amadekariyê li ser bingeha plasma.
  3. Ji bo ku antibodies ji bo faktorên cagulasyonê ve vekin, ji doktor dikare plasmapheresis diyar bikin .
  4. Hemophiliya hereditary ji bo vekirina çareserkirina glucose, Reamberin an Polyglucin pêşkêş dikin.

Bi hemarthroses, pîvanê ya berbiçav tê wergirtin. Tiştek ji materyalên xwîna xwîn û dewlemendiya bi amadekariyên hormonalî têne pêk kirin. Bêyî xeletî, pêvê bandorê bandor divê di dema dermankirinê de bêtezîn kirin. Di pêşerojê de, piştî avakirina rehabilitasyonê, perwerdehiya fîzîkî û dermanên fîzîotherîpîk têne danîn.

Çi bi xwîna xwînê yên xwarinê çi bixwin?

Tendurist li ser rewşa nexweşan heye. Ji bo parastina xwîna xwînê, nexweşên hemophilia divê xwarinê bi xwarinê dewlemend bikin: